Enfernedades Ampollares

DERMATOLOGIA GRUPO 07

DRA.MILTHA VILLAR

DARLEINE ESTHER JOSEPH 2-11-0317

KATHYANA IPHONIE ST LOUIS 2-10-0556

RONALD ROMAIN 2-10-1493

WILSON AIME 1-10-2884

ENFERMEDADES AMPOLLARES.

La formación de ampollas cutáneas puede ocurrir en una variedad de contextos clínicos que incluyen enfermedades autoinmunes, reacciones por drogas, infección, trastornos genéticos y trauma físico. La capacidad de estrechar la lista de diagnósticos diferenciales en pacientes con enfermedades ampollares es esencial, especialmente para descartar condiciones que pueden poner en riesgo la vida del paciente. 

Las enfermedades ampollares se caracterizan por la presencia de lesiones de contenido líquido que ocurren como resultado de pérdida de adhesión entre las células de la epidermis (ACANTOLISIS), edema entre las células epidérmicas (ESPONGIOSIS), o disociación entre la epidermis y la dermis.

Ante cualquier dermatitis descamativa, y sobre todo en las que evolucionan a la formación de ampollas o despegamiento amplio de la piel, la biopsia es una herramienta diagnóstica obligada para estrechar el amplio espectro de diagnósticos diferenciales que se nos presentan. Por ello es importante tener en claro la histología normal de la piel.

El contenido de las vesículas y bullas puede ser claro, acuoso, o puede ser purulento en cuyo caso se denominan PÚSTULAS. Cuando la formación de vesículas se asocia a daño de los vasos sanguíneos en la piel estas pueden transformarse en AMPOLLAS HEMORRÁGICAS.

Como dijimos antes, las enfermedades ampollares pueden ocurrir en distintas localizaciones en la piel, y esto puede saberse exclusivamente por estudio histopatológico.

De esa manera, y basados en su localización en piel, las enfermedades ampollares se clasifican en:

INTRACÓRNEAS O SUBCÓRNEAS. Plano de clivaje dentro del estrato córneo, o inmediatamente por debajo del mismo. Tal es el caso del pénfigo foliáceo. Figura G. Otras patologías que producen ampollas intracórneas o subcórneas están el síndrome de la piel escaldada estafilocóccico, la miliaria, y el impétigo bulloso.

INTRAEPIDÉRMICAS. Plano de clivaje dentro del estrato de Malpighi de la epidermis pero excluyendo la región subcórnea y suprabasal, como se ve en las dermatitis de contacto, en la infección por herpes simplex, en la epidermolisis bullosa, en el eczema agudo palmoplantar, en las ampollas por fricción y en las dermatitis de contacto.

SUPRABASALES. Plano de clivaje dentro de la epidermis con sólo la basal intacta. Ejemplos de esta localización son el pénfigo paraneoplásico, el pénfigo vulgar, la dermatosis acantolítica transitoria, la enfermedad de Darier, y la enfermedad de Hailey-Hailey.

SUBEPIDÉRMICAS. Plano de clivaje dentro o debajo de la membrana basal. Ejemplos de esta localización son el síndrome de Stevens-Johnson, el síndrome de Sweet, el lupus eritematoso sistémico bulloso, el penfigoide bulloso o ampollar, el pénfigo gestacional, la dermatosis bullosa linear por IgA, la dermatitis herpetiforme, la epidermolisis bullosa de la unión dermoepidérmica, la epidermolisis bullosa distrófica, la enfermedad bullosa diabética, la vasculitis leucocitoclástica bullosa, el eritema multiforme, la porfiria cutánea tarda, las reacciones fototóxicas, las picaduras de artrópodos, la erupción fija por drogas, el pioderma gangrenoso y el penfigoide de las membranas mucosas.

Existe alguna correlación clínica/histopatológica de acuerdo a la localización de la ampolla. Mientras que las enfermedades que presentan ampollas de localización subcórneas tienden a ser ellas más frágiles, que evolucionan rápidamente a escama y a descamación. Las vesículas o bullas intraepidérmicas o suprabasales tienen a ser menos frágiles. Finalmente, las bullas tensas son las típicamente vistas en las de localización subepidérmica dado la mayor proporción de epidermis que recubre la ampolla.

Varias enfermedades ampollares representan emergencias potencialmente fatales que requieren un diagnóstico y terapia rápidas. Ellas incluyen:

Necrólisis epidérmica tóxica. Amplios desprendimientos o exfoliaciones de la piel que se asocian al riesgo de sepsis.

Erupción generalizada que inicialmente tuvo apariencia targetoide pero que después evolucionan a lesiones confluentes, brillantes eritematosas y bullosas. El paciente tiene compromiso extenso de piel, compromiso de mucosas, y traqueobronquitis. Cuando la extensión de las lesiones superan el 50% de la superficie corporal se llama necrólisis epidérmica tóxica, cuando tiene menos de 30%, síndrome de Stevens-Johnson, y entre 30% y 50% superposición SSJ/NET.

Síndrome estafilocóccico de la piel escaldada. Alta mortalidad en adultos se registra con este trastorno 

Herpes simplex u herpes zóster diseminados en pacientes inmunodeprimidos. Pueden resultar en complicaciones que pongan en peligro la vida.

Púrpura fulminante. Aunque el hallazgo más importante en la púrpura retiforme o reticular es la púrpura fulminante, las bullas necróticas asociadas pueden también estar presentes.

Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y necrólisis epidérmica tóxica (NET).  El SSJ y la NET son trastornos agudos, severos, caracterizados por desprendimiento de la piel y las mucosas. Estas dos condiciones generalmente resultan de la exposición a alguna droga desencadenante. Siguiendo a un breve período de fiebre y síntomas de tipo gripales los pacientes desarrollan áreas de máculas eritematosas o purpúricas que duelen y que evolucionan a vesículas, bullas y desprendimiento amplio de la piel. La principal diferencia entre SSJ y NET es la extensión del proceso. Está discutido este tema actualmente y algunos hablan de SSJ cuando hay hasta 10 por ciento de la superficie corporal afectada y de NET cuando esta es mayor del 30 por ciento. Entre medio están los síndromes de superposición SSJ/NET. Algunos hablan de SSJ hasta 30 por ciento, NET más de 50 por ciento y superposición entre ambos.

Síndrome estafilocóccico de la piel escaldada. El síndrome estafilocóccico de la piel escaldada ocurre como una reacción a la toxina liberada por Staphylococcus aureus, y ocurre más comúnmente en niños pequeños, adolescentes y adultos con fallo renal. Fiebre, malestar general y dolor generalizado en piel preceden generalmente a la erupción. Las frágiles bullas subcórneas a menudo demuestran la apariencia de piel arrugada con subsecuente desamación. El examen de una muestra de tejido de la piel desprendida por congelación (“jelly-roll”) puede ser utilizado como método rápido para distinguir entre síndrome estafilocóccico de la piel escaldada cuyo plano de clivaje se produce en la capa granular, subcórnea, del plano de clivaje más profundo de la NET a nivel de la unión dermoepidérmica es decir subepidérmica. También puede identificarse el origen primario de la infección estafilocóccica.

Infección por virus de varicela-zóster. La varicela es un trastorno que ocurre más frecuentemente en niños que no están vacunados contra esta enfermedad. Los pacientes experimentan pródromos en forma de fiebre y malestar seguido del desarrollo de una erupción generalizada de vesículas intraepidérmicas de 1 a 3 mm rodeadas por eritema. Esas lesiones están descriptas como “gotas de rocío en un pétalo de rosa” que posteriormente evolucionan a costras

Herpes zóster diseminado. El herpes zóster diseminado ocurre en inmunocomprometidos. A diferencia del herpes zóster clásico, las lesiones no están restringidas a un dermatoma  El herpes zóster diseminado puede poner en riesgo la vida del paciente y puede comprometer pulmón (neumonía), hígado (hepatitis), y cerebro (encefalitis).

Herpes simplex diseminado. Los pacientes con inmunocompromiso y con alteración de la barrera de piel (por ejemplo dermatitis atópica, enfermedad de Darier) pueden desarrollar vesículas diseminadas, pústulas, y costras debido a infección por virus de herpes simplex. El término eccema herpético se utiliza para describir su ocurrencia en pacientes con dermatitis atópica.

Síndrome de Sweet (dermatosis neutrofílica aguda febril). Aunque lo más característico en el síndrome de Sweet son las placas eritematosas de aspecto seudovesicular, a veces las placas evolucionan a formación franca de vesículas o bullas. Las placas se encuentran más frecuentemente en la parte superior del cuerpo; fiebre y leucocitosis están típicamente presentes. El síndrome de Sweet puede ocurrir en el contexto de cáncer, exposición a drogas, enfermedades autoinmunes o enfermedad inflamatoria intestinal.

Lupus eritematoso sistémico bulloso. El LES bulloso se presenta como bullas subepidérmicas, tensas diseminadas en pacientes con LES. Las lesiones de piel recuerdan al penfigoide bulloso o a la dermatitis herpetiforme. Hay anticuerpos contra el colágeno tipo VII.

Pénfigo paraneoplásico. El pénfigo paraneoplásico es un raro trastorno ampollar mucocutáneo que puede ser suprabasal o subepidérmico en el contexto de un cáncer. La estomatitis es característicamente severa (Figura 24) pero la morfología de las lesiones en piel es variable. En algunos casos las lesiones de piel pueden recordar a las ampollas del pénfigo vulgar o del eritema multiforme. El linfoma no Hodgkin, la leucemia linfática crónica y la enfermedad de Castleman son las condiciones que más frecuentemente se asocian a este trastorno. Los tests serológicos revelan reactividad con múltiples antígenos incluyendo desmoplaquinas, desmogleinas, y antígeno del penfigoide bulloso 1 (BPAg1, BP230).

OTROS TRASTORNOS BULLOSOS GENERALIZADOS CON COMPROMISO GENERAL.

Ejemplos de trastornos ampollares generalizados no necesariamente se asocian a enfermedades sistémicas. Ejemplo de ello son: 


Miliaria cristalina. La miliaria cristalina es una dermatitis vesiculosa o pustulosa secundaria a la retención intraepidérmica de la secreción glandular ecrina, y usualmente ocurre en el contexto de calor excesivo. Las frágiles vesículas intracórneas o subcórneas de 1 mm se pueden observar típicamente en cara y tronco.

Impétigo bulloso. Vesículas subcórneas y bullas conteniendo líquido claro o amarillento en cara, tronco, periné, o extremidades caracterizan al impétigo bulloso, trastorno que más frecuentemente ocurre en neonatos y niños. La ruptura de las ampollas es fácil por su localización subcórnea. A veces dan el aspecto de collarete o escama.

Pénfigo. La formación de grandes bullas flácidas que rápidamente evolucionan a erosiones son típicas del pénfigo vulgar. La erosión en las membranas mucosas es un hallazgo frecuentemente asociado. El nivel de la formación de ampollas en el pénfigo vulgar es suprabasal. En contraste, el hallazgo más prominente del pénfigo foliáceo son las ampollas subcórneas con placas eritematosas, escamas o costras.

Figoide bulloso. El penfigoide bulloso o ampollar es un trastorno caracterizado por la aparición de ampollas subepidérmicas que ocurre más comúnmente en pacientes adultos mayores (Figura 30 A y B). Las lesiones clásicas de piel son placas urticarianas y bullas tensas en el tronco y extremidades. El prurito intenso es común, y las lesiones típicamente no dejan cicatriz. Puede haber formas de penfigoide bulloso localizado.